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嘉美生物是一家主要从事Annexin V,信号转导抗体,重组人和动物蛋白,磷酸化抗体,各种动物ELISA试剂盒,生物实验服务等研发与销售的高科技生物公司,免费热线:400-698-4168。
作者:嘉美生物 发表时间:2019/4/15 阅读次数:2822(次)
嘉美生物专业提供Cedarlane公司FLARE、CD55、CD59相关试剂，详情如下：
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品牌 |
产品目录 |
品名 |
规格 |
价格 |
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Cedarlane |
CLX63APC |
Anti-Human CD59 / PROTECTIN,APC |
100 T |
5180 |
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Cedarlane |
CL7655PE |
Anti-Human CD55 (DAF),PE |
50 ug |
3154 |
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Cedarlane |
FL1S-C |
FLAER (Alexa 488 proaerolysin variant) liquid format-IVD |
25 ug |
4180 |
|
Cedarlane |
FL2S-C |
FLAER (Alexa 488 proaerolysin variant) liquid format-IVD |
50 ug |
7225 |
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Cedarlane |
FL1-C |
FLAER (Alexa 488 proaerolysin variant) solid format-IVD |
25 ug |
4180 |
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Cedarlane |
FL2-C |
FLAER (Alexa 488 proaerolysin variant) solid format-IVD |
50 ug |
7225 |
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH) 是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A（phosphotidyl inositol glycan complementation group A, PIG-A）基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病。病人的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性，因此得名。
PNH是一种由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidylinositol，GPI）I的合成受阻。导致由GPI锚链在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，GPI锚链接蛋白包括：①补体调节蛋白，如衰变加速因子（CD55）、膜攻击复合物抑制因子（CD59）、补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；②粘附分子，如CD58、CD48、CD67、CD67；③酶类，如CD73；④受体类，如CD16、CD14；⑤血型抗原。
GPI接连的抗原多种，也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性，但两个GPI锚蛋白——CD55、CD59，由于其对补体调节中的重要作用，始终在PNH发病机制、临床表现、诊断和治疗中被紧密关注。CD55、CD59在造血细胞膜表面普遍表达。CD55是细胞膜上的C3转化酶衰变加速因子，通过调节C3和C5补体蛋白转化酶调控早期补体级联反应。CD59又被称为反应性膜攻击复合物抑制剂，可以阻止补体C9掺入C5b-8复合物中，而阻止膜攻击单位形成，达到抑制补体终末攻击反应的作用。CD55和CD59在细胞膜上完全或者部分缺失，使得补体系统活化后不能有效被抑制，引发红细胞被补体损伤，血管内溶血，释放游离血红蛋白，血栓形成和脏器功能损伤。
流式细胞术检测FLARE、CD55、CD59：气单胞菌溶素前体变异体（FLARE）通过与细胞膜上的GPI蛋白特异性结合，把PNH细胞（GPI-）和正常细胞（GPI+）区分开来。以流式细胞术结合FLARE诊断PNH既敏感又特异，通过对粒细胞和单核细胞分析能准确确定PNH克隆规模，且不受溶血和输血影响。以流式细胞术检测CD59-红细胞，根据缺失CD59的程度区分出对补体敏感程度不同的红细胞群：I型，正常；II型，部分缺失；III型，完全缺失。目前流式细胞技术技术是诊断PNH的金标准。
其他PNH研究，如补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；粘附分子CD58、CD48、CD67、CD67；酶类，CD73；受体类，如CD16、CD14；嘉美公司均有相关产品，如有需要，随时联系订购。
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